大家好，今天来为大家分享狼疮筛选时间偏低的一些知识点，和狼疮抗凝物筛查实验偏低的问题解析，大家要是都明白，那么可以忽略，如果不太清楚的话可以看看本篇文章，相信很大概率可以解决您的问题，接下来我们就一起来看看吧！
本文目录
一、凝血酶时间测定和凝血酶原时间测定的区别
凝血酶原时间（PT）测定和胆碱酯酶（ChE）活力检测各有什么临床意义？
凝血酶原是由肝脏合成的一种蛋白质。凝血酶原试验是一种了解血液凝固情况的试验，它可以反映肝脏的凝血功能。凝血酶原时间（PT）和凝血因子Ⅰ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅹ有关，而这些因子也均在肝脏合成。凝血酶原时间的正常值为11～15秒（奎氏法）。当肝脏出现病变、肝功能不良、上述凝血因子因合成障碍而含量降低时，即可引起凝血酶原时间延长而发生凝血障碍。如重型肝炎时，凝血酶原时间明显延长，患者容易出血，预后较差；慢性活动性肝炎与肝硬变时，凝血酶原时间可轻度延长；肝外阻塞而无明显肝细胞损害时，凝血酶原时间可正常。长期肝外阻塞、胆汁淤积、影响维生素K的吸收时，也可导致凝血酶原时间延长；若给患者注射维生素K时，则凝血酶原时间可恢复正常。
此外,由于凝血酶原半衰期短，在急性重型肝炎发病后的短时间内即有凝血酶原时间的改变，故测定凝血酶原时间，对重型肝炎的诊断，病情和预后的判定，具有重要的临床意义。
血清胆碱酯酶，又称“假性”或“非特异性”胆碱酯酶，是由肝脏合成的一种特异性较差的，既可作用于乙酰胆碱，又能作用于其他胆碱酯类的酶。其正常值为0.80～1.00或40单位以上。
由于血清胆碱酯酶的半衰期短，所以它是肝内损害时的一种极为敏感的、反映肝脏酶合成障碍的试验。其活性降低的程度往往与肝病的严重程度相一致。如重型肝炎患者胆碱酯酶活性值一般都较正常降低，且降低程度与病情轻重密切相关；约80％的病人，其血清胆碱酯酶活性可降至正常值的60％，重危病人甚至下降至10％以下，此类患者多很快死亡。因此，血清胆碱酯酶活性的测定，有助于对重型肝炎的诊断及对病情和预后的判定。此外，重度慢性肝炎和晚期肝硬变患者，血清胆碱酯酶亦有不同程度的降低。
血栓与止血实验室检查的临床重要性与日俱增，检验内容不断扩大，工作量也日益增多；不断出现的 *** 更新和试剂商品化、操作自动化，改变了以往靠手工操作、自配试剂、工作效率低的局面。与此同时， *** 标准化和质量控制也显得格外重要。然而，由于血栓与止血试验的特殊性......
有关（凝血酶原时间（PT）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）和纤维蛋白原(FIB)测定等三项实验）
摘要：对ICSH、ICTH或美国国家临床生物化学委员会（NCCLS）等国际以文件形式公布的有关凝血酶原时间（PT）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）和纤维蛋白原测定等三项实验的标准化及其重要性作了简单叙述。
关键词：凝血酶原时间活化的部分凝血活酶时间纤维蛋白原标准化
由于血栓与止血实验的特殊性，因此迄今仅有凝血酶原时间（prothrombin time,PT）、活化的部分凝血酶时间（activated partial thromboplastin time,APTT）和纤维蛋白原（fibrinogen,Fg）等三项实验有了标准化的试剂（如PT）、标准品（如Fg）、质控品和统一的报告形式等；其他，如血小板功能、抗凝因子和纤溶成分等检测尚缺乏成熟的标准化方案。本文仅就经国际血液学标准化委员会（ICSH）国际血栓与止血委员会（ICTH）或美国国家临床生物化学标准委员会（NCCLS）等国际组织以文件形式公布的有关PT、APTT和Fg三项实验的标准化问题作一简介。
所谓血栓与止血检测 *** 的标准化和质量控制，是指采用统计学原理，运用规范的物理、化学、生物学的 *** ，对血栓与止血实验的技术、操作、仪器、试剂和标本等项的质量水平，进行合理的管理、检测和评价，以标准化和质量控制来堵绝误差，提高实验的精密度、准确性和可靠性。标准化和质量控制的重要性在于：
1、为临床诊治提供可靠的依据：实验结果的可靠性是临床诊治疾病的重要依据和条件。实验结果若为假阳性就会造成误诊、误治；若为假阴性就会造成漏诊、漏治；实验结果偏高或偏低都会影响患者的诊断、鉴别诊断以及影响医师对病情和疗效的判断。
2、提高血栓与止血基础研究的效率和价值：血栓与止血基础研究的形式就是进行各种实验。实验可靠性好，就能揭示血栓与止血的客观规律，甚至可带来重大理论突破及（或）社会、经济效益；若实验可靠性差或有错误，则会造成假象或错误理论。
3、有助于人群健康调查和建立血液学参数的正常范围：为了解一定人群的健康水平，建立具有广泛意义的血液学参考值的范围须进行较大规模人群的健康调查，健康调查必须要有实验结果的可靠性作保障，不然会导致不准确或错误的结果，故质量控制对群体医学也有重要意义。
总之，血栓与止血实验室的质量控制，从一定程度上反映一个国家，一个地区，一个单位血栓与止血医疗水平和研究水平的高低。因此，应倍加重视。
二、凝血酶原时间（PT）的标准化
自1935年Quick创建凝血酶原时间（prothrombin time,PT）测定 *** 以来，迄今仍然是检查外源凝血系统诸因子及相关抑制物的重要筛选试验，PT也是目前口服抗凝剂治疗的主要手段。但是，PT测定受多种因素影响，必须对它进行标准化和质量控制，以提高PT检测的精密度、准确度和可靠性。
（一）凝血酶原时间（PT）的标准化问题
1、组织凝血活酶标准化：应用的国际参考品（international reference preparation IRP），有下列几种：
（1）单一组织凝血活酶国际参考品：是一种组织提取物的生理盐水悬液制剂。WHO在英国使用的统一标准的"英国比较凝血活酶"（British comparative thromboplastin,BCT）为基础，制备WHO的原级凝血活酶参考品（primary reference preparation），如人脑组织凝血活酶，编号67/40。同时又以BCT67/40为基础标化了次级参考品（secondary reference preparation）。如牛脑组织凝血活酶，编号为68/434；兔脑为70/178。后来WHO还公布了一些次级组织凝血活酶参考品，如人脑或胎盘制剂，如BCT/253；兔或兔、猴组织混合制剂，如R *** /79等。
（2）复合组织凝血活酶国际参考品：它是组织提取物的生理盐水悬液中加入适量的纤维蛋白原、因子V和氯化钙组成的制剂，如牛组织凝血活酶O *** /79等。
目前世界各国都广泛应用WHO的这些参考品来校正本国或本地区制备或生产的组织凝血活酶参考物。这样使世界范围内有了多种组织凝血活酶参考品。
2、组织凝血活酶工作制剂（working preparation,WP）的国际敏感度指数（international sensitivity index,ISI）
由于不同组织凝血活酶对凝血因子的敏感性不同。为了使不同敏感性的组织凝血活酶在检测PT中能得到同样的结果，必须要制定一个共同的敏感性指标。这就需要通过自制的试剂与国际参考品（IRP）进行比较，然后得出一个校正值。具体的 *** 如下：
（1）用国际参考品（IRP）标定国家、地区或本实验室的参考制剂（reference preparation,RP）。
（2）用实验室参考制剂（RP）标定工作制剂（WP）。
1）标本：2份正常人血浆和6份口服抗凝剂达6周的患者血浆，连收10天，共60份标本。
2）测定：按一定顺序进行测定，每份标本重复测定2次。将PT测定的结果（秒）点在双对数坐标纸上，横坐标代表WP的PT测定结果，纵坐标代表RP的PT测定结果，画出更佳的各点拟合直线，得出定标曲线，通过WP/RP比值，或回归方程求出斜率b。
3）计算WP的ISI值：ISI值愈接近于1.0，表明组织凝血活酶试剂愈敏感，因此，生产和出售组织凝血活酶试剂的厂商，必须在产品上标有ISI。
3、PT测定结果的报告方式：理论上，无论何种组织凝血活酶，只要标有ISI，就可与国际参考制品进行对比校正，并可用同一种计量单位报告。1985年ICSH和ICTH推荐以PT监测口服抗凝剂的报告方式是国际正常化比率（international normalizde ratio,INR）。
INR的计算公式如下：在用INR后，各种敏感性不同的组织凝血活酶均可得到相同的INR值。
4、仪器特有有ISI：上述PT根据报告方式适用于手工法（试管倾斜法）测定PT。但是手工法与仪器法以及仪器法与仪器法测定PT的INR之间，仍有差异。研究表明，在ACL、Cobas Fibro和Coaga-Pet三台自动化仪器上，使用同一种ISI为1.12的Thromborel S试剂，测定PT的均值分别为10.7秒、12.1秒和11.1秒。但若以同一ISI值计算INR，得出的数值也存在着不同程度的差异。为此，专家们提出建议：同一组织凝血活酶试剂用于不同仪器时，可用所谓的"仪器特有的ISI"（instrument specific ISIs）或称区域性ISI（Local ISI）来计算INR。每台仪器所使用的凝血活酶试剂都应该有特定的ISI值，重新标定ISI值的做法是购买标有INR的冻干血浆，然后在自己的仪器上再标定所使用凝血活酶试剂的ISI值，这样才可使病人的INR具有可比性。
（二）凝血酶原时间（PT）的推荐 ***
将组织凝血活酶（主要含组织因子和脂质）和钙离子，加到枸橼酸抗凝血浆中，在37℃保温，测定血浆凝固时间，即为PT。PT主要用于筛选检测外源凝血系统的因子Ⅶ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ和相关因子的抑制物的试验。
1、标本采集：用硅化或塑料注射器抽取空腹静脉血，按9:1比例加入含0.109mol/L的枸橼酸钠抗凝剂的硅化或塑料试管中，轻轻混合均匀。
2、标本处理：以2000～2500g，离心15分钟，分离乏血小板血浆，并在24小时内完成试验。
3、正常对照血浆：选择正常健康男性和女性各lO名以上，年龄在18～45岁。但不能是妊娠、月经期、哺乳期和口服避孕药的妇女，采取的血浆冰冻干燥保存或-80℃保存。
1、抗凝剂：109mmol/L枸橼酸钠液（相当于含二分子结晶水的枸橼酸钠32g/L）。
2、凝血活酶试剂：市售商品，应标有ISI、批号及有效期。冻干者应按说明书加指定的缓冲稀释剂复溶。
3、氯化钙（CaCl2）溶液：为25mmol/L。（目前有些商品试剂已将凝血活酶液与氯化钙液混合好，可不必另配CaCl2液）。
5、配制试剂用水必须符合1级纯水的标准。
1、手工法：秒表，保持37℃±1℃的恒温水浴箱或电热块。水深能浸试管3cm以上，表面无划痕的10×mm拭管。经标准的0.1mL移液管。经校正的秒表。
2、仪器法：各种自动或半自动血凝仪，严格按说明书操作。
（1）测定温度36.5～38.5℃，上述各试剂及被测血浆，均应预温至此一温度，但凝血活酶试剂预温不可超过30分钟，血浆预温一般不宜超过10分钟。
（2）所用试管及加样器等接触血浆的器具均为塑料或硅化玻璃管。
（3）吸取枸橼酸抗凝血浆0.1mL，加入一小试管中：加入凝血活酶试剂0.1mL混匀后置37℃水浴中。再加入25mmol/L CaCl2液0.1mL，（也可先将凝血活酶试剂与CaCl2溶液等量混合，加入0.2mL）。立即混匀并开动秒表：试管仍浸于水浴中，至约10秒钟时，自水浴中取出，在纱布上迅速擦去试管外水滴，在明亮处不断倾斜试管，在流动状态下观察有无纤维蛋白形成。一旦见到纤维蛋白（同时将出现液体流动减慢），立即停表，记录时间。每次测定二管，按平均数报告。本试验的最后混合液其pH应为7.2～7.3，大部分商品凝血活酶试剂均用含缓冲液的溶液配制。
（4）每批均同时做正常和异常对照， *** 应与测定标本完全相同。
1、以PT的秒（S）数报告（最接近的0.5秒）
2、以患者血浆（S）/正常对照PT（S）的比率（PRT）报告。
3、在口服华法令类抗凝药物治疗监控时，应报告国际正常化比率（INR）。大部分自动化仪器可根据所测的PTR和凝血活酶试剂的ISI，自动算出INR。手工法可根据下列公式，用一计算器直接计算：
Poller设计了一个简便的列线图，在取得PTR和ISI值后，即可从图上直接查找出INR值，十分便利，国内已有介绍。
ICSH规定，不再用稀释曲线或百分比（活动度）报告。
因仪器/试剂不同，会得出不同结果，故很难统一规定参考值。各实验室应根据自己的仪器、试剂等条件，自行测定一批健康人，建立参考值。此后至少每年或当条件有变化时，根据新的条件，重新建立。参考值PT测定的一切条件均应与患者血浆PT测定相同（包括采血、容器、抗凝剂等）。健康供血者应选至少20个18～55岁的男性和非妊娠、月经期女性，不可服药，在平静休息状态采血、以减少个体差异（有条件时，可测一批老年人和小儿，分开统计）。同时应分开几天采血和测定，以减少天间差异。测定结果经统计学处理，计算标准差：以两个标准差（2SD）或95%可信限作为参考范围。对于三个标准差是正常还是异常，需结合具体情况进行评估。从统计学上讲，其中有些人是正常的。用以上标准，病人（PT异常）则很少会遗漏。
三、活化部分凝血活酶时间(APTT)的标准化
（一）活化部分凝血活酶时间(APTT)的标准化
APTT是检测内源凝血系统诸凝血因子缺陷和相关抑制物的筛选试验，也是当前用于凝血因子、肝素抗凝治疗以及狼疮抗凝物质检测的主要手段。
与PT测定一样，不同的部分凝血活酶、不同的活化剂和不同的激活时间对各种凝血因子缺陷、对肝素和对狼疮抗凝物质的敏感性相差很大。例如，检测APTT的试剂中，所用活化剂（白陶土、硅藻土、鞣花酸）不同，他们对检测肝素、狼疮抗凝物质和因子Ⅷ、Ⅸ的敏感性不同。
迄今，ICSH和ICTH尚未有APTT检测 *** 标准化或试剂标准化的可行方案问世，仅NCCLS于1992年，提出一个编号为H29-T的暂行方案。
（二）活化的部分凝血活酶时间（APTT）的推荐 ***
将一种磷脂和激活剂加到血浆中，经过孵育后，加入适当浓度的钙离子。其纤维蛋白凝块形成的时间（以秒计），即为APTT。本法主要用于过筛测定内源途径凝血因子的缺陷，如因子Ⅶ、Ⅺ、Ⅷ、Ⅸ、激肽释放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK）以及纤维蛋白原等。同时也用于上述因子的抑制物测定、肝素治疗的监测以及狼疮抗凝因子的检查。
本实验所用仪器、设备（包括采血、贮血容器、加样装置和标本的处理等）以及对它们的要求完全与PT相同。PT所用自动化仪器同样适于本实验。
1、部分凝血活酶试剂：由商品供应。一般已与檄活剂按比例配在一起（或分开配制）常用的激活剂由硅藻土（商品名Celite）、白陶土、二氧化硅微粒、鞣化酸（ellagic acid）或其它可用的激活剂，由厂方配套供应。
APTT试剂/仪器结合，应能使因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ活性低于0.3μ/mL（或＜30%）的血浆，出现异常延长的结果。
2、氯化钙溶液（25mmol/L）以及其它试剂与PT所用者相同。
1、样品的采取、贮存、输送与PT测定相同。注意，应用清洁的塑料或硅化玻璃采血器采血及贮血。
2、标本（去血小板的血浆）的制备与PT相同。注意、应用去血小板血浆测定。
3、水浴箱或电热板的温度为37℃±1℃，要经常检查是否正确。
4、接触活化时间：加激活剂活化因子Ⅻ的时间要保持一致；各仪器和试剂生产厂家的规定可能不一样，应严格按说明书要求进行。手工操作时，应用秒表或类似的定时装置计时。
5、操作：预温（不超过30分钟）APTT试剂一份与预温（不超过10分钟）的侍测血浆一份混合，立即开动秒表计时；至规定的接触活化时间终点时，加人预温37℃的CaCl2液一份，混匀，同时开动秒表。至出现血浆凝固时，停表，记录血浆凝固时间（以秒计）。手工测定时应同时测定两管，按平均数报告。一些精密度已有很大改进的自动或半自动凝血仪，如果有适当的质控标准也可只测定一次。应同时测定正常和异常对照血浆。
1、对肝素的敏感性：APTT常用于肝素治疗的监测，通常以患者APTT与正常血浆APTT的比率在1.5～2.5作为治疗控制范围：但不同的试剂/仪器系统对肝素的敏感性不同。其试剂/仪器系统对肝素的敏感性可进行测定。体外的敏感性（in vitro sensitlvity）是指将临床在使用的同类型钓肝素按其治疗浓度，加到正常血浆中，测定APTT。体外敏感性与体内敏感性（in vivo sensitivity）不等同，但可作参考。
2、浪疮抗凝因子：狼疮抗凝因子是一种抗磷脂的自身抗体，由于它抗凝血的重要成分磷脂，故能干扰凝血。血中如存在狼疮抗凝因子，APTT将延长。但APTT试剂对狼疮抗疑因子的敏感性有很大差别，试剂制造厂家应提供足够的说明，有关的国家机构也可提供对狼疮抗凝因子的资抖。但要知道，病人个体之间也有很大差异，没有一种试剂能测出所有狼疮抗凝因子。
四、纤维蛋白原测定（Fg）的标准化
（一）纤维蛋白原测定（Fg）的标准化问题
纤维蛋白原（死）由肝合成，存在于血浆和体液中，其结构和功能基本已搞清，但迄今仍无理想的临床检测 *** ；文献报道的测定 *** 多至10余种，有的精密度、准确信较好，但过于复杂、烦琐；有的虽然简便、快速，但精密度、准确性较差。
1992年，英国国家生物标准及控制研究所（NIBSC）、研究完成了一个纤维蛋白原标准品，编号为89/644，向WHO的生物标准专家委员会（ECBS）推荐，[15]并被ECBC批准为国际参考品（IRP）。从此，各国均引进这一标准品来标化本国或厂家生产的次极标准品（我国卫生部临床检验中心亦已在引进）。使纤维蛋白原测定的标准化工作，走出了关键的一步。因此根据调查，各家标准品纤维蛋白原含量差别很大。
（二）纤维蛋白原（Fg）测定的推荐 ***
各家用IRP来标化自己的标准时，推荐采用Jacobsson的改良法，现将该法介绍如下。
1、缓冲液：Na2O·2H2O 0.882g；KH2PO4 2.77gl升，此为贮存缓冲液；将贮存缓冲液l份，加生理盐水2份即为应用缓冲液，pH为6.35。
3、人或牛凝血酶：500IU/mL，生理盐水溶液。
4、凝块溶解剂：尿素400g溶于少量蒸溜水中，200mL 1.Omol/L NaOH，再加水至l升。
将纤维蛋白原冻干（标准）品（源于89/644）加lmL蒸馏水复溶，加到含有2mL应用缓冲液的有机玻璃浅盘或其他容器中，再加入凝血酶液50μL，迅速混匀，在室温中静制置2小时。将容器倒扣于吸水的布上（其下可垫吸水纸），再用适当物质（加滤纸）将凝块吸干。将凝块取下，置于5OmL生理盐水中洗涤2次，每次洗涤后均应将凝块吸干（可用玻璃挤压凝块），尽量除去含于凝块中的液体，以免液体中的其它血浆蛋白残留。必要时可在清洁棉布上挤压。
小心将凝块加人含凝块溶解剂7.5mL的容器中，摇匀，直至凝块完全溶解。倒人光径为1cm的比色杯中，以凝块溶解剂为空白，在280nm和315nm波长读取吸光度（A）。
（三）适用的纤维蛋白原（Fg）测定（Clauss法）
将凝血酶加到血浆中，使纤维蛋白原变成纤维蛋白，血浆便出现凝固。在有足量的凝血酶时，与不同含量的纤维蛋白原作用，其出现血浆凝固的时间与纤维蛋白原含量呈负相关。
2、纤维蛋白原标准品（IRP次级标准）
3、缓冲液（下列两种任选一种）：
（1）巴比妥缓冲液（PH7.5）；巴比妥2.5g，巴比妥钠2.75g，璐氯化钠7.3g溶于750mL去离子水中，校正至PH7.5，加水至1L。
（2）咪唑（Imidazole，或Glyoxaline）缓冲液：咪唑3.4g（0.05mol/L），氯化钠5.85g，加于约500mL水中；加O.1mol/L盐酸186mL，调PH至7.3-7.4，最后加蒸馏水至1升。
（1）用上述缓冲液先将标准品稀释成0.8，1.6，2.4，和4.0g/L纤维蛋白原浓度，各浓度再用缓冲液作1:10稀释。
（2）患者血浆及质控物用缓冲液作1:10稀释。
（3）将含100NIHU/mL，牛凝血酶，混匀后室温保存。如用仪器法测定，则用100NIHU/mL，牛凝血酶，不必稀释。
（4）在一试管中，加稀释血浆0.2mL，置37℃水浴中4分钟。
（5）加入预温37℃的lOONIHU/mL凝血酶液O.2mL，摇匀并立即开动秒表，不断观察凝固时间。至出现凝固时停表。
（6）每份标本测定两次，求平均数。同时测定各标准管和对照（质控）管， *** 相同，准确记录时间。
（7）计算：用双对数纸作图，以凝固时间为纵坐际、纤维蛋白原浓度为横坐标，将各相应浓度的标准管对凝固时间，在图上标出相应的点并连成直线，制成标准曲线。然后根据患者和质控血浆所测得的凝固时间。在图上查到纤维蛋白原含量。
如血浆纤维蛋白原含量大于4g/L，应稀释血浆后重测，结果乘以稀释倍数。如血浆纤维蛋白原含量低于O.8g/L，需将原血浆改为1:2或1:5稀释，在标准曲线上查得结果后除以5或除以2。
2.仪器法：本法可用自动或半自动凝血仪按凝血酶时间（TT）测定法测定。可自动打印出结果。一般仪器法比手工法精密度高。
二、活化部分凝血活酶时间偏低是什么病
1、活化部分凝血活酶时间是内源性凝血系统的一个较为敏感的筛选试验。活化部分凝血活酶时间缩短见于：
2、(1)于高凝状态：如促凝物质进人血液及凝血因子的活性增高等情况；
3、(2)血栓性疾病：如心肌梗死、不稳定型心绞痛、脑血管病变、糖尿病伴血管病变、肺梗死、深静脉血栓形成；
4、(3)妊娠高血压综合征和肾病综合征等。
5、需要检查的人群：胸部不适，气短，异常虚弱，身体疼痛。
三、血小板低是什么原因
1、血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的.
2、血小板数低于正常范围14万~40万/μl.
3、血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血：多发性瘀斑,最常见于小腿；或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和 *** 出血)；和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病(如血友病,参见第131节)那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血).
4、必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物.约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少(见下文肝素诱发血小板减少),为保持动静脉输注导管通畅,即使应用极少量肝素冲洗,也可发病.其他药物较少诱发血小板减少症,例如奎尼丁,奎宁,磺胺制剂,口服抗糖尿病药,金盐以及利福平.
5、病史中还有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛,雷诺氏现象,不明热)；提示血栓性血小板减少症(见下文TTP-HUS)的体征与症状；10天之内输过血提示可能是输血后紫癜,大量饮酒提示酒精所致血小板减少症.5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少症.由于感染人类免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板减少症,可与特发性血小板减少性紫癜症(见ITP)相鉴别；由此可以得出其他HIV感染症状的危险因素和病史.
6、体检对诊断亦很重要：(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(SLE)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(TTP)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及与药物有关的紫癜则不发热.(2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜,与药物有关的免疫性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大；而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此.(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,如蜘蛛痣,黄疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板减少症.
7、外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索(表133-2).若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查(参见第131节)则是正常的.骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证.本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在.抗血小板抗体检查临床意义不大.若患者病史或检查提供HIV感染危险依据,应对其进行HIV抗体检查.
8、血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因,若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素).由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生.若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数＜10000/μl).
9、特发性(免疫性)血小板减少性紫癜
10、本病为不伴全身性病变的出血性疾病,成年患者表现为慢性型,而儿童患者常是急性型并有自限性.
11、成年特发性(免疫性)血小板减少性紫癜(ITP)是由于产生了一种针对结构性血小板抗原的抗体(自身抗体)；而儿童患ITP时,是由病毒抗原激发了抗体的合成.该抗体和附着在血小板表面的病毒抗原起反应.
12、除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(轻微或量多)外,体检结果均为阴性.外周血检查结果,除血小板数目减少外,均属正常.骨髓检查通常除可发现巨核细胞正常或数量增加外,其他亦属正常.
13、成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg).如有效,血小板计数将在2~6周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇.但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发.脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解.对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实.由于慢性ITP病程长,同时慢性ITP患者死亡率低,而对治疗 *** 的利弊仍须慎重权衡.应用合成的雄激素(达那唑),或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致.
14、对ITP伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白静注(IVIg),这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用.IVIg剂量1g/kg,1天或连续2天.患者血小板数常可在2~4天内上升,但仅维持2~4周.大剂量甲基强的松龙1g/(kg.d)静脉输注3天,可使血小板数迅速上升,且费用略低于IVIg.对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板.由于糖皮质类固醇或IVIg可能预期在几天内显效,因而对ITP患者不应预防性输注血小板.
15、患儿治疗与成人相反.使用皮质类固醇或IVIg可迅速恢复血小板数,但不能改善临床结果.由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复,有时推荐单用支持疗法.对使用皮质类固醇或IVIg无效的慢性型ITP患儿脾切除术应至少推迟6~12个月,这由于无脾患儿增加了严重感染的危险,即使患病经年累月,大多患儿可自发性缓解.
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